Was ist Huntington

Die Huntington-Krankheit ist eine sehr seltene, vererbbare Erkrankung des Gehirns. Sie ist eine fortschreitende Erkrankung, die meist zwischen dem 35. und 45. Lebensjahr ausbricht. In seltenen Fällen kann sie auch in der frühen Kindheit oder im höheren Alter auftreten. Der Verlauf der Erkrankung ist individuell und von Patient zu Patient verschieden. Viele Patienten leiden unter neurologischen Störungen, beispielsweise Bewegungs-störungen oder psychischen Veränderungen wie Verhaltensstörungen. Im fortgeschrittenen Stadium kommt ein Rückgang der intellektuellen Fähigkeiten hinzu. Die Huntington-Krankheit verläuft fortschreitend. Ursache ist ein verändertes Gen (Genmutation).
 
Benannt ist die Huntington-Krankheit nach dem amerikanischen Arzt George Huntington aus Long Island (New York, USA), der sie 1872 beschrieb. Er hatte erkannt, dass es sich um eine erbliche Krankheit handelt.
 
Die Huntington-Krankheit (abgekürzt HK; englisch Huntington's disease, abgekürzt HD) wird auch Chorea Huntington, Morbus Huntington genannt und war früher als Veitstanz bekannt.
Der Name Chorea (griech. choreia = Tanz) rührt von den für die Erkrankung typischen, zeitweise einsetzenden unwillkürlichen, raschen, unregelmäßigen und nicht vorhersehbaren Bewegungen her. Zusammen  mit dem unsicheren, fast torkelnden Gang und dem Grimassieren können diese Symptome sehr entfernt an einen Tanz erinnern.
In der Medizin werden heute mit "Chorea" plötzlich einsetzende, vielgestaltige unwillkürliche Bewegungen verschiedener Muskeln , besonders der Arme und Beine, bezeichnet. Da die choreatischen Bewegungen nur einen Teil der Symptome ausmachen, spricht man heute weniger von Chorea Huntington als von der Huntingtonschen Erkrankung.

Meist stehen am Anfang der Erkrankung fortschreitende psychische Auffälligkeiten im Vordergrund: Die Patienten sind depressiv oder vermehrt reizbar und aggressiv oder enthemmt; andere bemerken einen Verlust an geistigen Fähigkeiten oder eine zunehmende Ängstlichkeit. Später kommt es häufig zur Demenz.
 
Die Bewegungsstörungen bestehen in plötzlich auftretenden, unkontrollierbaren und überschießenden Bewegungen von Extremitäten oder Rumpf. Diese Störungen können in Ruhe auftreten oder andere Bewegungen beeinträchtigen. Anfangs ist es möglich, dass diese übertriebenen und ungewollten Bewegungen oft noch in scheinbar sinnvolle Bewegungsabläufe eingebaut werden. So entsteht beispielsweise eine für den Beobachter übertrieben wirkende Gestik. Auch die Zungen- und Schlundmuskulatur können betroffen sein. Die Sprache wirkt in diesen Fällen abgehackt und unverständlich, Laute werden explosionsartig ausgestoßen. Ebenso kann es zu Schluckstörungen kommen, so dass die Nahrungsaufnahme sehr schwierig wird. Lungenentzündung aufgrund von Schluckstörungen sind eine häufige Komplikation.
 
In späteren Stadien steht eher eine Muskelsteifheit mit Bewegungsverminderung im Vordergrund.

Bei Erkrankung der Eltern oder Geschwister kann die Verdachtsdiagnose anhand der typischen Symptome und des Verlaufes gestellt werden. Trotzdem sind weitere neurologische und psychiatrische Untersuchungen notwendig, da auch andere Krankheiten ähnliche Symptome hervorrufen können. Diese sollten am besten von einem erfahrenen Arzt an einem der Huntington-Zentren durchgeführt werden. Bestätigt werden kann die Diagnose auch durch eine molekulargenetische Untersuchung, die das veränderte Gen nachweist.

Bisher kann die Huntington-Krankheit nicht ursächlich behandelt werden. Es gibt Medikamente, die einzelne Symptome mindern können. So werden bei übermäßigen unkontrollierten Bewegungsabläufen Neuroleptika gegeben, bei depressiven Verstimmungen Antidepressiva.
Neben der medikamentösen Therapie sind aber auch Krankengymnastik, Beschäftigungstherapie sowie Sprechtraining wichtig. Da die Symptome bei den verschiedenen Patienten unterschiedlich sein können, muss die Therapie individuell angepasst werden.